(пороки сердца)
Пороки клапанов – стойкие изменения клапанов и/или стеноз (сужение) устьев магистральных сосудов, снижающих насосную функцию сердца. При недостаточности клапана во время желудочковой систолы возникает обратный ток крови вследствие неполного закрытия клапанного отверстия. В результате этого миокард соответствующего отдела сердца испытывает перегрузку объемом. Сужение отверстия создает препятствие току крови вследствие неполного раскрытия створок и перегрузку миокарда сопротивлением.
Пороки сердца бывают приобретенными и врожденными пороки, компенсированными и декомпенсированными. В стадии компенсации нарушений системного кровообращения не отмечается. Повышенная нагрузка на миокард компенсируется кардиальными и системными механизмами, направленными на преодоление перегрузки сердца объемом и сопротивлением. При неэффективности этих механизмов насосная функция сердца нарушается и возникает стадия декомпенсации порока. Она проявляется расстройствами циркуляции, характерными для острой или хронической лево- или правожелудочковой недостаточности кровообращения. Пороки клапанов левого отдела сердца встречаются наиболее часто. Различают стеноз и недостаточность левого атриовентрикулярного - митрального (2-х створчатого), а также аортального клапанов.
Пороки митрального клапана.
Митральный стеноз наблюдается почти в трети случаев поряжения митрального клапана. У детей он развивается сравнительно редко и обычно является результатом многократных ревматических атак.
При сужении отверстия митрального клапана в 2 и более раз нагрузка на миокард левого предсердия возрастает. Резервы левого предсердия по преодолению нагрузки за счет тоногенной дилатации и гипертрофии ограничены. Поэтому скопление крови в предсердии и расширение его полости происходит достаточно быстро. Возникает венозный застой в малом круге кровообращения. На ранних стадиях заболевания частичная разгрузка левого предсердия происходит за счет ограничения притока крови к сердцу вследствие спазма прекапиллярных легочных сосудов. Однако, увеличение сопротивления сосудов микроциркуляции легких приводит к повышению давления в легочной артерии (синдром легочной артериальной гипертензии) и перегрузке сопротивлением правого желудочка. Длительная артериальная гипертензия в малом круге кровообращения вызывает гипертрофию мышечных оболочек артерий и вен, а в последующем фиброз ветвей легочных сосудов. Эти изменения приводят к необратимому застою крови в системе легочной микроциркуляции, расширению полости гипертрофированного правого желудочка и функциональной недостаточности трехстворчатого клапана устья легочной артерии.
Нарушения внутрисердечной гемодинамики и изменения в миокарде при стенозе митрального клапана. [Ротенберг Г.Е., Струтынский А.В., 2003 ].
Митральная недостаточность – самая частая патология у детей. Различают органическую и относительную недостаточность митрального клапана. Органическую недостаточность вызывают повреждения створок или сосочковых мышц, обусловленные некротическими, воспалительными и склеротическими изменениями (эндокардит, инфаркт, отрыв сосочковой мышцы).
Относительная недостаточность клапана возникает при чрезмерном расширении полости левого желудочка, а затем и фиброзного кольца митрального отверстия. Наиболее отчетливо она проявляется при дилатации левого желудочка в фазе декомпенсации (артериальная гипертензия, порок аортального клапана).
При недостаточности митрального клапана во время систолы желудочка кровь через негерметично закрытые створки возвращается в предсердие, возникает перегрузка предсердия и гипертрофия миокарда. Усиление работы предсердия приводит к переполнению левого желудочка в диастолу, включению желудочковых механизмов компенсации при перегрузке миокарда объемом и увеличению систолического выброса.
На ранней стадии декомпенсации давление возрастает только в левом предсердии и легочных венах, а на поздней развивается легочная артериальная гипертензия и правожелудочковая недостаточность. В поздней стадии декомпенсации митрального клапана все отделы сердца могут быть расширенными и гипертрофированными.
Нарушения внутрисердечной гемодинамики и изменения в миокарде при недостаточности митрального клапана. [Ротенберг Г.Е., Струтынский А.В., 2003].
Пороки аортального клапана. Стеноз устья аорты – самое редкое поражение сердца.При нём повышается сопротивление кровотоку из левого желудочка в аорту во время систолы. Гемодинамические и клинические проявления стеноза обнаруживаются лишь при сужении устья аорты в 3 и более раза. Это объясняется большими резервами миокарда левого желудочка в компенсации избыточной нагрузки за счет гипертрофии сердечной мышцы. В стадии компенсации повышенное систолическое давление в левом желудочке сопровождается неизменным или даже сниженным давлением в аорте во время желудочковой диастолы. При усиленной работе гипертрофированного левого желудочка отсутствие прироста давления в аорте приводит к снижению коронарного кровотока и ишемии миокарда даже при отсутствии атеросклеротических поражений коронарных артерий. Кроме коронарной недостаточности, для аортального стеноза характерны обмороки, нарушения проводимости, воспалительные процессы в легких.
Недостаточность аортального клапана. Вследствие несмыкания его створок во время диастолы происходит обратный ток крови из аорты в левый желудочек сердца, повышается растяжение стенки (тоногенная дилатация) левого желудочка в диастолу и развивается гипертрофия миокарда из-за длительной перегрузки объемом. При декомпенсации происходит миогенная дилатация левого желудочка, застой крови в левом предсердии и сосудах легких. Застой в малом круге кровообращения обусловливает увеличение правого желудочка и предсердия, а затем нарушения кровообращения, характерные для недостаточности правого отдела сердца.
Недостаточность или стеноз клапанного аппарата правых отделов сердца (3-х створчатый атриовентрикулярный клапан, клапан легочной артерии) возникают редко, а у детей практически не встречаются. Общие закономерности развития стадий (компенсация, декомпенсация) расстройств гемодинамики те же, что и при поражении левых отделов сердца. Причины более редкого первичного нарушения клапанного аппарата правой половины сердца по сравнению с левым отделом остаются неясными.